Exposición al asbesto en casos de mesotelioma pleural en la República Argentina / Asbestos Exposure in Cases of Pleural Mesothelioma in the Argentine Republic

Introducción: El mesotelioma pleural es un tumor poco frecuente de alto grado de malignidad. Es considerada una enfermedad profesional cuyo desarrollo fue paralelo al uso industrial del asbesto. En Argentina, el asbesto fue prohibido en el año 2003. El objetivo de este estudio fue conocer las características clínicas, de diagnóstico y tratamiento del mesotelioma pleural y determinar las características de exposición al asbesto en 40 casos de mesotelioma en distintas regiones de la República Argentina. Materiales y métodos: Se trata de un estudio descriptivo y multicéntrico. Participaron hospitales de Buenos Aires, Tucumán, Córdoba y Rosario desde enero del 2013 a enero del 2015. Se recogieron los datos clínicos en un Formulario Médico y los antecedentes de exposición ambiental, doméstica y laboral en un Formulario de Exposición. Se clasificó a cada participante como expuesto, no expuesto o desconocido. Se consideró expuesto cuando tenían identificado al menos uno de los tres tipos de exposición laboral, ambiental o doméstica. Resultados: Se analizaron 40 casos de mesotelioma pleural, 55% masculinos; encontrando referencia de al menos una exposición al asbesto en el 75% de los casos, el 7,5% negó todas las posibles exposiciones y en el 17,5% la exposición resultó desconocida. La probabilidad de exposición ambiental fue del 57,5%, doméstica del 60% y laboral del 37%. Se encontró mayor proporción de varones con exposición laboral en forma estadísticamente significativa. Conclusión: El aporte del presente trabajo radica en la información sobre los distintos tipos de exposición al asbesto en casos de mesotelioma pleural en la República Argentina.

Asbestos Exposure in Cases of Pleural Mesothelioma in the Argentine Republic / Exposición al asbesto en casos de mesotelioma pleural en la República Argentina

Introduction: Pleural mesothelioma is a rare tumor with a high degree of malignancy. It is considered an occupational disease that has developed in parallel with the industrial use of asbestos. In Argentina, the asbestos was prohibited in 2003. The objective of this study is to know the clinical and diagnostic characteristics and treatment of pleural mesothelioma and to determine the characteristics of asbestos exposure in 40 cases of mesothelioma in different regions of the Argentine Republic. Materials and Methods: It is a descriptive, multicenter study. Hospitals from Buenos Aires, Tucumán, Córdoba and Rosario participated in this study from January 2013 until January 2015. Clinical data were recorded in a Medical Form, and history of environmental, domestic and occupational exposure was recorded in an Exposure Form. Each participant was classified as: exposed, not exposed or unknown. The patient was considered as "exposed" if he/she identified at least one of the three types of exposure: occupational, environmental or domestic. Results: 40 cases of pleural mesothelioma were analyzed, 55% of which were male. We found reference of at least one exposure to asbestos in 75% of the cases; 7.5% denied every possible type of exposure and in 17.5% exposure was unknown. The probability of exposure was: 57.5% environmental, 60% domestic and 37% occupational. There was a greater statistically significant proportion of men with occupational exposure. Conclusion: The contribution of this work relies on the information about the different types of asbestos exposure in cases of pleural mesothelioma in the Argentine Republic.

Oxigenoterapia Crónica Domiciliaria en el Noroeste Argentino, situación actual y propuestas de solución / Chronic Domiciliary Oxygen Therapy in Argentina's Northwest, Current Situation and Possible Solutions

Introducción: La Oxigenoterapia Crónica Domiciliaria (OCD) es una modalidad terapéutica con efectos beneficiosos conocidos y avalados por evidencia científica en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica en estado estable. En nuestro medio existen controversias relacionadas con su "uso incorrecto" atribuible quizás a la falta de un marco regulatorio actualizado y un sistema de registro nacional, tal como fue recomendado por el consenso argentino de OCD. Se consideró hacer un diagnóstico de situación en la Región Noroeste Argentino (NOA) de la AAMR para elaborar propuestas concretas a futuro. Material y Métodos: Se realizó una investigación descriptiva en la Región NOA. Se determinó como población de referencia los tres sectores involucrados en la prestación de OCD: neumonólogos de la Región, delegados locales de las principales empresas proveedoras de oxígeno medicinal y representantes de los tres subsistemas de salud. Se aplicaron encuestas y entrevistas especialmente diseñadas. Resultados: 65 neumonólogos del NOA respondieron la encuesta, un 71% del total de los especialistas registrados en la AAMR. 91% prescribe OCD con un promedio de 11 pacientes por cada profesional, siendo la insuficiencia respiratoria por EPOC el diagnóstico más frecuente como indicación de oxigenoterapia. 54% considera que el equipo adjudicado al paciente no se ajusta al que prescribió. En una de las provincias se autoriza la prescripción a médicos no neumonólogos. Los representantes de las empresas proveedoras de oxígeno respondieron que trabajan según normativas de ANMAT y acorde a legislación nacional vigente. Se entrevistó a 52 obras sociales y prepagas y a tres sistemas de gestión estatal. En los subsistemas de salud la posición ante la cobertura de OCD es desigual y no poseen base de datos de pacientes con oxigenoterapia. Todos coincidieron en la necesidad de unificar las normativas y proponer un marco regulatorio único. Conclusión: El diagnóstico de situación sobre la prescripción y prestación de la oxigenoterapia en el NOA señala la falta de un marco regulatorio que contemple todos los aspectos de la OCD. Las normativas existentes no son suficientes para la correcta utilización de la terapéutica y la implementación de las recomendaciones del consenso argentino no fueron las esperadas. El grupo de trabajo elaboró propuestas como actualización del Consenso Nacional de OCD, creación de un Sistema Nacional de Registro y confección de un "Instrumento Legal" que respalde el tratamiento con oxígeno, medidas destinadas a una distribución más equitativa de los gastos en Salud.

Introduction: Chronic Domiciliary Oxygen Therapy (OCD) is a therapeutic modality with beneficial effects known and supported by scientifc evidence in patients with chronic respiratory failure in stable condition. In our area there are controversies related to their "misuse" perhaps attributable to the lack of an updated regulatory framework and a national registration system, as was recommended by the Argentine consensus of OCD. It was performed a diagnosis of the current situation in Northwest Argentina (NOA)-AAMR Region to develop concrete future proposals. Material and Methods: A descriptive research was carried out in the NOA Region. The reference population was determined by the three sectors involved in the provision of OCD: pulmonologists in the region, the main suppliers of medical oxygen and the three health subsystems. Surveys and interviews especially designed were applied. Results: 65 pulmonologists of NOA responded (71% of the overall of specialists in NOA): 91% prescribed OCD, with an average of 11 patients per professional. Respiratory failure due to COPD was the most common indication of oxygen therapy. 54% believe that the equipment awarded to the patient does not conform to that prescribe. In one of the provinces, not pulmonologists physicians were authorized to prescribing OCD. Representatives of oxygen suppliers responded working under the ANMAT regulations and national legislation. Data of 52 Social Work and Private Medicine and also information of three system of state management were obtained. Health subsystems coverage is uneven and reported not having database. All agreed on the need to unify regulations and propose a single regulatory framework. Conclusion: The diagnosis of the situation on the prescription and delivery of oxygen therapy in the NOA notes the lack of a regulatory framework in Argentina that covers all aspects of OCD. Existing regulations are not sufficient for the proper use of the OCD and the implementations of the recommendations of the Argentine consensus were not expected. The working group developed proposals as updating the National OCD Consensus, the creation of a National Registration System and the construction of a "legal instrument" to support oxygen treatment, all measures aimed at a more equitable distribution of expenses Health.

Desorden bronquiolar primario de difícil diagnóstico / Primary bronchiolar disorder difficult to diagnose

Se presenta una paciente de sexo femenino de 25 años de edad, domiciliada en Santiago del Estero, que ingresa por Servicio de Urgencias del Hospital Padilla de Tucumán el 10/01/14. Refiere disnea grado 2-3 MRC de 10 días de evolución aproximadamente; las 48 horas previas al ingreso presentó fiebre (> 38°C) y compromiso del estado general. Consultó primero en su provincia, donde fue medicada con cronopen balsámico (ampicilna, dipirona, guaifenesina) intramuscular por 6 días, sin evolución favorable

Centros de referencia en hipertensión pulmonar: Documento elaborado por miembros de la sección circulación pulmonar de la AAMR / Pulmonary Hypertension Referral Centers

Recientes avances logrados en el diagnóstico, manejo clínico y terapéutico de la hipertensión pulmonar (HP) han resultado en una mejoría significativa de la sobrevida de los pacientes que padecen esta enfermedad. La complejidad de la HP, particularmente en sus variantes hipertensión arterial pulmonar (HAP) e hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC), requiere el abordaje de un equipo multidisciplinario especializado en el tema, con experiencia en diagnóstico, seguimiento y opciones terapéuticas de la misma. Las sociedades científicas internacionales recomiendan la creación de centros de referencia en hipertensión pulmonar (CRHP) definidos como "una unidad asistencial que se caracteriza por su competencia específica en la atención de personas con HP, para lo cual cuenta con la infraestructura necesaria y recursos humanos de alta especialización". Criterios de derivación de pacientes al CRHP son, entre otros, una presión sistólica de arteria pulmonar estimada superior a 50 mmHg, sospecha de HPTEC, y pacientes con tratamiento apropiado para HP que no evolucionan adecuadamente. La unidad debe disponer de recursos humanos calificados, infraestructura adecuada para diagnóstico específico, incluyendo el servicio de hemodinamia con realización de cateterismo derecho y prueba aguda de vasoreactividad pulmonar. De no disponer la Institución de capacidad para cirugía de tromboendarterectomía pulmonar, trasplante pulmonar o cardio-pulmonar, debería proveer los medios necesarios para una pronta derivación a centros que aporten dichas prestaciones cuando sean requeridas.

Major advances in diagnosis, clinical management and therapeutic strategies led to a significant survival increase for patients with pulmonary hypertension (PH). Disease complexity, specially pulmonary arterial hypertension (PAH) and that related to chronic thromboembolic disease (CTEPH), requires a multidisciplinary approach. International scientific associations recommend the organization of specifically trained, skilled medical teams, acting as "Referral Centers". These units may combine both the highest qualified human resources and up-dated technical background to provide the best medical assistance for these patients. Main criteria for patients referral should be: an estimated systolic pressure over 50 mmHg, suspicion of chronic pulmonary thromboembolism and treatment failures in known hypertensive patients. In addition to a high qualified personnel, the center should allow accessibility to a hemodynamic laboratory for catheterization procedures, including pulmonary vasoreactive tests. Moreover, in cases that thromboendarterectomy or pulmonary transplantation are not available at site, prompt referral to a more complex should be immediately provided.

Centros de referencia en hipertensión pulmonar: Documento elaborado por miembros de la sección circulación pulmonar de la AAMR

Recientes avances logrados en el diagnóstico, manejo clínico y terapéutico de la hipertensión pulmonar (HP) han resultado en una mejoría significativa de la sobrevida de los pacientes que padecen esta enfermedad. La complejidad de la HP, particularmente en sus variantes hipertensión arterial pulmonar (HAP) e hipertensión pulmonar por enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC), requiere el abordaje de un equipo multidisciplinario especializado en el tema, con experiencia en diagnóstico, seguimiento y opciones terapéuticas de la misma. Las sociedades científicas internacionales recomiendan la creación de centros de referencia en hipertensión pulmonar (CRHP) definidos como "una unidad asistencial que se caracteriza por su competencia específica en la atención de personas con HP, para lo cual cuenta con la infraestructura necesaria y recursos humanos de alta especialización". Criterios de derivación de pacientes al CRHP son, entre otros, una presión sistólica de arteria pulmonar estimada superior a 50 mmHg, sospecha de HPTEC, y pacientes con tratamiento apropiado para HP que no evolucionan adecuadamente. La unidad debe disponer de recursos humanos calificados, infraestructura adecuada para diagnóstico específico, incluyendo el servicio de hemodinamia con realización de cateterismo derecho y prueba aguda de vasoreactividad pulmonar. De no disponer la Institución de capacidad para cirugía de tromboendarterectomía pulmonar, trasplante pulmonar o cardio-pulmonar, debería proveer los medios necesarios para una pronta derivación a centros que aporten dichas prestaciones cuando sean requeridas.(AU)

Major advances in diagnosis, clinical management and therapeutic strategies led to a significant survival increase for patients with pulmonary hypertension (PH). Disease complexity, specially pulmonary arterial hypertension (PAH) and that related to chronic thromboembolic disease (CTEPH), requires a multidisciplinary approach. International scientific associations recommend the organization of specifically trained, skilled medical teams, acting as "Referral Centers". These units may combine both the highest qualified human resources and up-dated technical background to provide the best medical assistance for these patients. Main criteria for patients referral should be: an estimated systolic pressure over 50 mmHg, suspicion of chronic pulmonary thromboembolism and treatment failures in known hypertensive patients. In addition to a high qualified personnel, the center should allow accessibility to a hemodynamic laboratory for catheterization procedures, including pulmonary vasoreactive tests. Moreover, in cases that thromboendarterectomy or pulmonary transplantation are not available at site, prompt referral to a more complex should be immediately provided.(AU)

Clasificación actual de la hipertensión pulmonar / Current classification of pulmonary hypertension / Classificação atual da hipertensão pulmonar

La clasificación de la hipertensión pulmonar (HP) ha pasado por una serie de cambios desde la primera clasificación propuesta en 1973 en la Conferencia Internacional sobre Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP) en Ginebra (Suiza), hasta la actualidad. De todos modos, las tendencias de los Simposios fueron siempre crear categorías de HP que compartan similitudes en los mecanismos fisiopatológicos, presentación clínica, y enfoques terapéuticos. Además de facilitar la mejor atención de los pacientes con esta patología, la ventaja de la 'clasificación clínica" es haber permitido la realización de ensayos clínicos en un grupo bien definido de pacientes con una patogénesis subyacente compartida con la aprobación de 8 medicamentos diferentes en todo el mundo para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP). En el 4º Simposio Mundial de 2008 sobre HP celebrado en Dana Point, California (EEUU), se modificaron ligeramente las anteriores clasificaciones para reflejar con precisión la información publicada en los últimos 5 años y para aclarar algunas áreas. Las modificaciones aprobadas en esta reunión, principalmente, conciernen al Grupo 1, la HAP.

The classification of pulmonary hypertension (PH) has gone through several changes since the first classification proposed in 1973 at the International Conference on Primary Pulmonary Hypertension (PPH) in Geneva (Switzerland). Anyway, symposia always trended to create categories of PH based on similarities in pathophysiological mechanisms, clinical manifestation and therapeutic approaches. In addition to providing the best care of patients with this condition, the advantage of 'clinical classification" relays on allowing the design of clinical trials in a well-defined group of patients with a shared underlying pathogenesis with the approval of 8 different drugs at all the world for the treatment of pulmonary arterial hypertension (PAH). Within the 4th World Symposium on PH held in 2008, at Dana Point, California (USA), classifications were slightly modified to reflect accurately the information published in the last 5 years, as well as to clarify some areas. Changes approved at this meeting, mainly concern the Group 1, PAH.

A classificação da hipertensão pulmonar (HP) passou por diversas alterações desde a classificação proposta pela primeira vez, em 1973, na Conferência Internacional sobre hipertensão pulmonar primária (HPP), em Genebra (Suíça). Enfim, simpósios sempre tenderam a criar categorias de HP com base em similaridades nos mecanismos fisiopatológicos, manifestações clínicas e condutas terapêuticas. Além de proporcionar o melhor atendimento dos pacientes com esta condição, a vantagem de 'classificação clínica", relés que permite o desenho de ensaios clínicos em um grupo bem definido de pacientes com uma patogênese comum subjacente, com a aprovação de oito diferentes drogas em todos os o mundo para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar (HAP). Dentro do quarto Simpósio Mundial de HP, realizada em 2008, em Dana Point, Califórnia (EUA), a classificação foi ligeiramente modificada para refletir com precisão as informações publicadas nos últimos cinco anos e para clarificar algumas áreas. As modificações aprovadas nesta reunião, principalmente preocupação do Grupo 1, a HAP.

Epidemiología de la hipertensión pulmonar / Epidemiology of pulmonary hypertension / Epidemiologia da hipertensão pulmonar

La hipertensión pulmonar (HP), como tópico de la medicina clínica y de la ciencia médica, ha tenido grandes progresos en relativamente poco tiempo. Se la estudia desde hace más de un siglo, cuando Ernest Von Romberg en 1891 describió por primera vez las alteraciones morfológicas en las arterias pulmonares. Pero el interés de la comunidad médica empieza en 1973 con la primera reunión internacional realizada en Génova dedicada a la HP "primaria", cuando la incidencia de la HP había aumentado notablemente debido al anorexígeno fumarato de aminorex. Posteriormente en 1981 empieza el Registro Nacional Americano, a partir del cual comenzó a sistematizarse la información referente a la epidemiología e historia natural de la enfermedad. Las décadas pasadas han sido testigo del creciente interés en el campo de la hipertensión arterial pulmonar (HAP), reflejado en el gran número de publicaciones sobre diagnóstico, indicadores de mal pronóstico, nuevas drogas y conocimiento de su patogenia. Los registros más amplios y recientes se reportaron en Francia en el 2006 y en Suiza en el 2007, con datos que refuerzan que la HAP es una enfermedad rara, pero que hay notables diferencias en la HAP asociada a condiciones subyacentes. Esto pone de relieve la importancia de los registros nacionales para identificar las características regionales de la enfermedad. Lamentablemente no en todos los países hay datos epidemiológicos disponibles, incluido el nuestro, que tiene evidencias de subregistros. Debemos reforzar los programas que ayuden al mejor conocimiento de esta enfermedad por la población médica e impulsar un registro único de datos.

As a topic of clinical medicine and medicine science, pulmonary hypertension (PH) has made great progresses in a relatively short time. It has been studied for more than a century, when in 1891 Ernest Von Romberg described morphological changes of pulmonary arteries for the first time. Nevertheless, medical community interest began in 1973 with the first international meeting held in Geneva dedicated to "primary" PH, when PH incidence had increased significantly due to anorexigen aminorex fumarate. Subsequently in 1981, the American National Registry was started, systematizing information about epidemiology and natural history of this disease. Within past decades interest in pulmonary arterial hypertension (PAH) has increased, being reflected in the large amount of publications about diagnosis, poor prognostic indicators, new drugs and knowledge of its pathogenesis. Larger and latest registries where reported in France 2006 and Switzerland 2007, with data that reinforce that PAH is a rare disease, but that there are notable differences with PAH associated with underlying conditions. This shows the importance of national registries for the identification of regional characteristics of the disease. Unfortunately, there are no epidemiological data available in most countries, including ours that has sub-registry evidences. We must reinforce programs towards a better knowledge of this disease, and propel a unique data registry.

A hipertensão pulmonar (HP), como tema da medicina clínica e da ciência médica, tem feito um grande progresso em um tempo relativamente curto. Tem sido estudada há mais de um século, quando em 1891 Ernest Von Romberg descreveram pela primeira vez alterações morfológicas das artérias pulmonares. O interesse da comunidade médica começou em 1973 com a primeira reunião internacional realizada em Gênova dedicado a o HP "primária", quando a incidência de HP tinha aumentado significativamente devido ao anorexígeno fumarato de aminorex. Posteriormente, em 1981, o Registro Nacional Americano foi iniciado, a partir da qual começará a organizar as informações sobre a epidemiologia e história natural da doença. Nas últimas décadas têm testemunhado um interesse crescente no campo da hipertensão arterial pulmonar (HAP), refletido no grande número de publicações sobre o diagnóstico, os indicadores de mau prognóstico, novas drogas e compreensão da sua patogênese. Os registros de maiores e mais recentes foram registrados na França em 2006 e na Suíça em 2007, com dados reforçam que a HAP é uma doença rara, mas existem diferenças notáveis na HAP associada com condições subjacentes. Isto evidencia a importância dos registros nacionais, para identificar as características regionais da doença. Infelizmente, não há dados epidemiológicos disponíveis em todos os países, incluindo o nosso que tem provas de subnotificação. Temos de fortalecer os programas que ajudam a uma melhor compreensão da doença pela população médica e promover o registro de dados único.